六旬老人咳喘四月疑患癌，气管镜揪出罕见病

齐鲁晚报·齐鲁壹点记者 郭蕊 通讯员(tōngxùnyuán) 陈晨 60岁的刘先生近四个月来饱受咳嗽、气喘的困扰，症状反复发作，夜间尤为严重。由于长期吸烟，他(tā)一度怀疑自己患上了(le)肺癌，焦虑到夜不能寐。近日，他前往济南市第三人民医院就诊，呼吸内科主任王睿为其(qí)进行电子气管镜检查(jìngjiǎnchá)，发现其气管中下段及双侧支气管的软骨(ruǎngǔ)部位布满了大小不一的坚硬结节，最终(zuìzhōng)病理确诊为一种罕见病——气管支气管骨化症（TO）。得知并非恶性肿瘤后(hòu)，刘先生如释重负，执意与医护团队合影留念。那么，这种容易被误诊的罕见病究竟是什么(shénme)？又该如何应对呢？ 什么是气管支气管骨化症(zhèng)？ 气管(qìguǎn)支气管骨化症（TO）是一种(yīzhǒng)以气道黏膜(niánmó)下异常骨化和软骨结节增生(zēngshēng)为特征的良性病变，最早于1855年由(yóu)病理学家Wilks首次描述。其发病率极低，文献报道仅占气管镜检查患者的0.02%~0.7%，多见于40岁以上中老年男性，常被误诊为慢性支气管炎、哮喘甚至肺癌。 TO病变仅累及气管和支气管的(de)软骨部（即“C”形气管环(huán)区域），而膜部（气管后壁的平滑肌部分(bùfèn)）不受影响。这是由于异常增生的骨或软骨组织在(zài)黏膜下沉积，形成多发性坚硬结节，突向管腔，导致气道狭窄或阻塞。 TO的临床表现缺乏(quēfá)特异性，容易被忽视或误诊： 慢性(mànxìng)咳嗽、咳痰：最常见症状，易被误认为普通支气管炎； 呼吸困难：随着结节增大，气道狭窄加重，活动后气促明显(míngxiǎn)； 反复呼吸道感染：因气道分泌物排出(páichū)不畅，易继发肺炎； 咯血：少数患者因结节表面黏膜(niánmó)破损出血； 罕见并发症：严重者(yánzhòngzhě)可继发支气管扩张或肺不张。 值得注意的是，约20%的患者早期可能无症状，仅在体检或(huò)气管镜检查时(shí)偶然发现。 诊断：气管镜是“金标准(biāozhǔn)” （1）镜下(jìngxià)可见气管和支气管软骨部弥漫分布的黄白色坚硬结节(jiéjié)，表面黏膜光滑，触之不易出血； （2）膜部正常是与(yǔ)肿瘤、结核等病变鉴别的关键。 （1）黏膜下发现骨化或软骨组织(zǔzhī)沉积即可确诊； （2）需排除其他疾病(jíbìng)（如淀粉样变性、复发性多软骨炎等）。 胸部CT可显示气(qì)管壁增厚或钙化，但敏感度不如气管镜。 王睿提醒：对于顽固性咳嗽、治疗效果不佳或病情进展的患者，应尽早(jǐnzǎo)行气管镜检查，避免(bìmiǎn)延误诊治。 TO目前尚无特效药物，治疗原则以(yǐ)缓解症状、改善通气为主： 对症处理，如止咳、化痰、抗感染(kànggǎnrǎn)； 内镜下介入治疗：通过激光、电切(diànqiè)或球囊扩张解除梗阻； 外科手术(wàikēshǒushù)：极少数广泛狭窄者需行气管成形术。 多数患者预后良好(liánghǎo)，但需定期随访监测气道情况。 专家提醒(tíxǐng)：勿因“良性”而忽视 尽管TO属于良性病变(bìngbiàn)，但其导致的慢性气道(qìdào)狭窄可能逐渐影响肺功能。王睿强调： 长期咳嗽不愈应警惕(jǐngtì)非感染性病因； 吸烟者若症状与慢性(mànxìng)阻塞性肺病不符，需进一步检查； 早诊断可(kě)避免不必要的抗肿瘤治疗或焦虑。 刘先生的经历颇具代表性。临床上(shàng)，许多患者因“久咳不愈”陷入“恐癌(kǒngái)”焦虑，而TO的确诊过程凸显了气管镜在呼吸系统疾病诊断中的核心价值。随着医疗技术进步，越来越多的罕见病得以被(bèi)识别，精准(jīngzhǔn)诊断和个体化治疗是关键。 小贴士：若您(nín)或家人(jiārén)出现不明原因咳嗽、气促，且常规(chángguī)治疗无效，建议至呼吸专科完善检查，必要时接受气管镜评估，早发现、早干预才能守护呼吸健康。